Est né en 1936 dans la préfecture d'Akita au Japon. Il débute sa carrière en 1968 comme assistant pour le manga "Golgo 13". C'est en 1970 qu'il connaîtra les faveurs du public avec la série "Lone Wolf and Cub", dessinée par Goseki Kojima. Il enchaînera par la suite les succès avec de nombreuses séries dont "Goyokiba" illustrée par Takeshi Kenda, "Samurai Executioner", de nouveau avec Goseki Kojima, "Lady Snowblood" en 1972 ou "Offered" Ryoichi Ikegami. En 1986, il crée, toujours avec Ryoichi Ikegami, "Crying Freeman", édité en France et dont on connaît la version hollywoodienne. Artiste aux multiples talents, il travaille pour la télévision, le cinéma, il sera le scénariste des adaptations de ses séries à l'écran. Il écrit également des chansons dont certaines sont reprises dans le film "Kill Bill". Il fonde en 1977, l'école Kazuo Koike Gekigason-Juku qui comptera parmi ses étudiants, de futurs talents telle Rumiko Takahashi. En plus de ces activités de scénariste, il trouve le temps de lancer en 1987, son propre magazine de golf, sport dont il est passionné, puis, en 2004, le magazine "Jin" exclusivement consacré aux mangas de samouraïs. Enfin, il est nommé en 2000, recteur à l'université d'Osaka où il enseigne l'art littéraire et le dessin figuratif. Il donne également cours au College of Art d'Osaka.